Apoplejía hipofisaria, presentación de dos casos clínicos y revisión del tema / Pituitary apoplexy, presentation of two clinical cases and review of the subject

Antecedentes: la apoplejía hipofisaria es un síndrome clínico agudo, potencialmente fatal, que acontece como complicación de un adenoma hipofisario; presenta una complejidad diagnóstica, y puede imitar numerosos procesos intracraneales. Objetivo: realizar la revisión bibliográfica del tema, y describir dos casos clínicos, dada la poca frecuencia de presentación de la enfermedad y su complejidad diagnóstica. Desarrollo: caso 1, paciente masculino, de 52 años con antecedentes patológicos de hipertensión arterial y macroadenoma hipofisario no funcionante. Durante su seguimiento por Neurocirugía se detectó hiperprolactinemia, por lo que se inició tratamiento con bromocriptina a dosis progresiva, lo cual desencadenó cuadro agudo no definido. Tres meses después presentó nuevo cuadro agudo, que se diagnosticó como apoplejía hipofisaria; caso 2, paciente masculino, de 49 años, con antecedente de hipertensión arterial con tratamiento irregular. Fue ingresado en servicio de terapia intermedia con diagnóstico presuntivo de meningoencefalitis, y por estudios complementarios se llega al diagnóstico de apoplejía hipofisaria. Ambos casos llevaron tratamiento quirúrgico, con evolución favorable. Conclusiones: la apoplejía hipofisaria es una enfermedad que se presenta con poca frecuencia, por lo tanto, es importante la sospecha diagnóstica para una temprana identificación y tratamiento de la enfermedad(AU)

Background: pituitary apoplexy is an acute clinical syndrome, potentially fatal, that occurs as a complication of a pituitary adenoma. It presents a diagnostic complexity, and it can mimic numerous intracranial processes. Objective: to carry out the bibliographic review of the subject, and to describe two clinical cases given the infrequency of presentation of the disease and its diagnostic complexity. Development: case 1, male patient, 52 years old with pathological history of arterial hypertension and non-functioning pituitary macroadenoma. During follow-up by Neurosurgery, hyperprolactinemia was detected, so treatment with bromocriptine was started with a progressive dose, which triggered undefined acute symptoms. Three months later he presented new acute symptoms, which was diagnosed as pituitary apoplexy. Case 2, male patient, 49 years old, with a history of arterial hypertension under irregular treatment. He was admitted in the intermediate therapy service with a presumptive diagnosis of meningoencephalitis, and by complementary studies the diagnosis of pituitary apoplexy was reached. Both cases led to surgical treatment, with favorable evolution. Conclusions: pituitary apoplexy is a disease that occurs infrequently, therefore, diagnostic suspicion is important for early identification and treatment of the disease(AU)

Spontaneous remission of acromegaly: apoplexy mimicking meningitis or meningitis as a cause of apoplexy? / Remissão espontânea da acromegalia: meningite simulando apoplexia ou meningite como causa da apoplexia?

Pituitary apoplexy is a rare but potentially life-threatening clinical syndrome characterized by ischemic infarction or hemorrhage into a pituitary tumor. The diagnosis of pituitary tumor apoplexy is frequently complicated because of the nonspecific nature of its signs and symptoms, which can mimic different neurological processes, including meningitis. Several factors have been associated with apoplexy, such as dopamine agonists, radiotherapy, or head trauma, but meningitis is a rarely reported cause. We describe the case of a 51-year-old woman with acromegaly due to a pituitary macroadenoma. Before surgical treatment, she arrived at Emergency with fever, nausea, vomiting and meningismus. Symptoms and laboratory tests suggested bacterial meningitis, and antibiotic therapy was initiated, with quick improvement. A computerized tomography (CT) scan at admission did not reveal any change in pituitary adenoma, but a few weeks later, magnetic resonance imaging (MRI) showed data of pituitary apoplexy with complete disappearance of the adenoma. Currently, her acromegaly is cured, but she developed hypopituitarism and diabetes insipidus following apoplexy. We question whether she really experienced meningitis leading to apoplexy or whether apoplexy was misinterpreted as meningitis. In conclusion, the relationship between meningitis and pituitary apoplexy may be bidirectional. Apoplexy can mimic viral or bacterial meningitis, but meningitis might cause apoplexy, as well. This fact highlights the importance of differential diagnosis when evaluating patients with pituitary adenomas and acute neurological symptoms.

A apoplexia é uma síndrome clínica rara, mas potencialmente fatal, caracterizada por infarto isquêmico ou hemorragia em um tumor pituitário. O diagnóstico de apoplexia de tumor pituitário é frequentemente complicado pela natureza inespecífica dos seus sinais e sintomas, que podem simular diferentes processos neurológicos, incluindo a meningite. Vários fatores estão associados com a apoplexia, como o uso de agonistas dopaminérgicos, radioterapia ou trauma da cabeça, mas a meningite foi raramente relatada. Descrevemos o caso de uma mulher de 51 anos de idade com acromegalia por um macroadenoma pituitário. Antes do tratamento cirúrgico, ela foi trazida ao pronto-socorro com febre, náusea, vômitos e meningismo. Os sintomas e análises laboratoriais sugeriram meningite bacteriana e o tratamento com antibióticos foi iniciado, com melhora rápida dos sintomas. Uma tomografia computadorizada (CT) na admissão ao hospital não revelou nenhuma alteração no adenoma pituitário, mas algumas semanas depois uma ressonância magnética (MRI) mostrou informações de apoplexia pituitária, com desaparecimento completo do adenoma. Atualmente, a acromegalia está curada, mas ela desenvolveu hipopituitarismo e diabetes insipidus depois da apoplexia. Questionamo-nos se a paciente realmente apresentou meningite que levou à apoplexia ou se a apoplexia foi mal interpretada como sendo meningite. A relação entre a meningite e a apoplexia pode ser bidirecional. A apoplexia pode simular a meningite viral ou bacteriana, mas a meningite também pode causar apoplexia. Esse fato enfatiza a importância do diagnóstico diferencial ao se avaliar pacientes com adenomas pituitários e sintomas neurológicos.

Apoplejía postoperatoria de un macroadenoma hipofisiario residual e infarto de la arteria cerebral media / Post-operative apoplexy of a residual pituitary macro-adenoma and middle cerebral artery infarction

La apoplejía postoperatoria de los adenomas hipofisiarios es una complicación rara vez reportada. La presión ejercida por el tumor residular edematoso puede comprometer estructuras nerviosas y vasculares adyacentes a la región selar. Describios el caso de un hombre de 69 años de edad con un tumor selar gigante a quien le fue realizada una resección incompleta a través de un acceso pterional. La cirugía fue detenida por inestabilidad hemodinámica. Cuarenta y ocho horas más tarde, desarrolla oftalmparesias y disminución bilateral de la agudeza visual, deterioro del estado de consciencia, poliuria y hemiparesia izquierda. Una tomografía cerebral simple de emergencia demostró incremento del volumen tumoral con hemorragia y un infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha. El paciente falleció siete días más tarde. Este caso ejemplifica esta rara y catastrófica complicación con alta morbilidad y mortalidad. En la revisión de la literatura, solo fueron encontrados dos casos de ictus isquémico debido a la compresión de arterias intracraneales mayores por apoplejía postoperatoria de macroadenomas residuales.

Postoperative apoplexy of residual pituitary adenomas is a rarely reported complication. Pressure from edematous residual tumor may affect vascular and nervous structures adjacent to sellar region. We described a 69 years old man with a giant sellar tumor who underwent to incomplete resection through pterional approach. Surgery was stopped by hemodynamic instability. Forty-eight hours later, he developed bilateral decreased of visual acuity, bilateral ophthalmoparesis, drowsiness, polyuria and left hemiparesis. An emergency computed tomography scan showed increase in tumor volume with hemorrhage and an infarct of right middle cerebral artery. The patient died seven days later. This case exemplifies this rare and catastrophic complication with high morbidity and mortality. On literature review, only two cases of ischemic strokes due to compression major intracranial arteries by postoperative tumor apoplexy were found.

Abscesso hipofisário simulando apoplexia / Pituitary abscess simulating apoplexy / Pituitary abscess simulating apoplexy

O abscesso hipofisário representa uma patologia rara, que, contudo, deve ser considerada na avaliação das massas selares, uma vez que o seu prognóstico depende da drenagem cirúrgica e do uso de antibióticos específicos. A principal manifestação clínica é cefaléia crônica e nem sempre está associada à identificação de um foco infeccioso, o que diminui a probabilidade da sua inclusão nas hipóteses diagnósticas. Apresenta-se o caso de um paciente com abscesso de hipófise e história pregressa de adenoma operado, cefaléia de início recente e hipopituitarismo adquirido, cujo diagnóstico inicial foi de apoplexia pituitária.

A pituitary abscess is a rare pathology, but it must be considered when evaluating sellar masses, since its prognosis depends on surgical drainage and on the use of specific antibiotics. The main clinical manifestation is chronic headache, and it is not always associated with the identification of a site of infection, which diminishes the probability of including it in diagnostic hypotheses. The case is presented of a patient with a pituitary abscess and a previous history of adenoma that had been operated on, recent onset headache and acquired hypopituitarism whose initial diagnosis was pituitary apoplexy.

Pituitary apoplexy: evaluation of surgical results

This is a ten-year study comprised of 13 patients with a history of acute development of headache, nausea, or visual changes in the setting of a surgically verified haemorrhage into a pituitary adenoma. There were eight males and five females, with an average age of 39 years. Headache and vomiting were the most predominant presenting symptom in 77% of cases. Magnetic resonance imaging was a more powerful tool in the diagnosis of haemorrhage into a pituitary adenoma. Success in diagnosis was achieved in 100% of cases compared to 46% utilizing computerised tomography scanning. Improvement in visual acuity and visual field was noted in all surgically managed patients who presented with remaining vision. On the contrary, blindness at presentation carried a poorer prognosis. Only one of the three patients presenting with unilateral blindness improved to the pre ictal status. Ocular mobility abnormalities improved in all cases after surgery. It is concluded that pituitary apoplexy is a surgical emergency that needs rapid diagnosis, endocrine replacement, and early surgical decompression

Hemorrhagic necrosis of pituitary adenomas.

A clinicopathological study of 41 cases of pituitary apoplexy in a series of 324 surgically treated pituitary adenomas is presented. In 23 patients, the predominant operative finding was hemorrhage with or without necrosis. However, there were 15 (37.7%) cases where pale, necrotic tissue with no evidence of hemorrhage was found at surgery. Pale, necrotic material was particularly found when there was a long interval between the acute clinical event and surgery. It is concluded that the pale, necrotic debris represents one stage in the resorption process of blood after hemorrhagic necrosis of pituitary adenomas. This entity needs to be kept in mind especially since the material closely resemble the pultaceous material seen in craniopharyngiomas and epidermoid cysts.

Revisão de 60 casos de macroadenomas hipofisários / Pituitary macroadenomas: review of 60 cases

Foram revistos, neste trabalho, 60 casos de pacientes portadores de macroadenomas hipofisários que se submeteram a exames de ressonância magnética em clínicas privadas, nas cidades de Niterói e do Rio de Janeiro, RJ, Brasil. O objetivo deste trabalho é demonstrar as vantagens da ressonância magnética na obtenção do diagnóstico e no acompanhamento desses pacientes. Encontramos predomínio de macroprolactinomas, quatro casos de macroadenomas produtores de hormônio do crescimento com sintomatologia clínica de acromegalia, e um caso no qual foi constatado ser o macroadenoma produtor de hormônio do crescimento e prolactina, simultaneamente. Sete pacientes apresentaram apoplexia pituitária e hipersinal nas seqüências ponderadas em T1, antes da administração do meio de contraste gadolínio, o que é indicativo da presença de sangramento intratumoral, sendo dado relevante. No acompanhamento evolutivo de 15 casos, os exames realizados puderam constatar a redução da massa após cirurgia, tratamento clínico e mesmo radioterapia. A ressonância magnética é de grande valia no estudo dos macroadenomas hipofisários, por facilitar a demonstração da invasão das estruturas vizinhas, especialmente dos seios cavernosos, além da compressão do quiasma óptico e da haste hipofisária, que são dados importantes a serem informados quando o tratamento cirúrgico for proposto.

Apoplejía en metástasis hipofisiaria de carcinoma de células renales: caso clínico con 7 años de seguimiento / Pituitary apoplexy secondary to a metastatic renal cell carcinoma: report of a case followed for 7 years

We report a man in whom a 15 cm. renal tumor was excised at the age of 49. The pathological examination showed a clear cell carcinoma. Five years later, he presented with headache, vomiting and unilateral palpebral ptosis. Imaging studies showed a sellar tumor with pituitary apoplexy. The tumor was excised and the pathological study disclosed a clear cell tumor, positive for vimentin, cytokeratins AE1 and AE3 and immunohistochemically negative for LH, TSH, ACTH and GH. Considering the similar histopathological features, it was considered as a metastasis of the renal tumor. The patient was supplemented with thyroid, adrenal and gonadal hormones. Seven years later, he presented a new tumor in the remaining kidney, that corresponded to a cystic papillary renal cell carcinoma. Afterwards, he presented a transitional urinary bladder tumor. Mortality associated to renal cell tumors is 90 percent at 5 years, and pituitary metastases are extraordinarily uncommon

Apoplexia subclínica em tumores pituitários / Subclinical apoplexy in pituitary tumors

Apoplexia pituitária aguda é fenômeno relativamente raro, mesmo em macroadenomas. No entanto, a presença de áreas necro-hemorrágicas intratumorais nestes tumores que nao se relacionam a qualquer sintomatologia aguda parece ser bem mais frequente do que se imaginava na era da tomografia. Com o advento da ressonância magnética estas áreas podem ser facilmente diagnosticadas pré-operatoriamente. Dentre os 40 últimos macroadenomas operados e examinados com RMN, 10 possuíam áreas apopléticas subclínicas em seu interior. Sete destes tumores eram nao secretores, 2 secretores de Gh e um de prolactina. O quadro clínico incluiu, além daqueles correspondentes à aventual secreçao endócrina, perda visual progressiva (sem história de piora abrupta ou rápida) (n=8) e cefaléia (n=3). Após a remoçao cirúrgica destes tumores e descompressao do aparato óptico, obtivemos melhora visual em 6 pacientes e em 2 a visao permaneceu inalterada. A cefaléia desapareceu em 2 casos. A presença de áreas apopléticas nestes macrotumores bem como sua ausência em séries de microtumores relatadas na literatura sugere que se relacionam mais ao tamanho do tumor do que ao seu caráter secretor ou nao, o que é compatível com a provável natureza (insuficiência vascular) da apoplexia subclínica nesses casos.

Clinical significance of pituitary apoplexy.

A retrospective analysis of 280 cases of pituitary adenoma operated on over a period of 10 years from 1985-94 revealed 15 cases (5.3%) presenting with apoplexy, though there were 48 cases in which haemorrhage in pituitary adenoma was confirmed at operation. In the apoplectic group all but one had abrupt onset of severe headache. Seven of these 15 patients had diminution of vision and ocular motility defects were detected in 5 patients. There were 5 patients of amenorrhoea/galactorrhoea syndrome and 2 had acromegalic features. In the remaining 8 patients retrospective analysis failed to reveal any conclusive evidence of pituitary dysfunction. Trans-sphenoidal surgery was performed in 9 cases and the rest had transcranial surgery. Visual acuity loss improved in most of the affected patients, residual ocular motility defects were mild. Urgent trans-sphenoidal surgery to decompress the expanding mass seems to be the preferred mode of surgery.

Apoplexia pituitária seguida de remissäo endócrina. Relato de caso / Pituitary apoplexy followed by endocrine remission. Report of two cases

A apoplexia pituitária é evento raro e a ocorrência de remissao endócrina em pacientes portadores de tumores secretores é ainda mais incomum. O presente estudo relata os casos de dois pacientes portadores de macroadenomas (um com doença de Cushing e outro com acromegalia) nos quais houve remissao endócrina após apoplexia tumoral. A primeira paciente era portadora de doença de Cushing e teve episódio ictal espontâneo de cefaléia e vômitos, após o qual iniciou remissao endócrina. Como houvesse persistência de imagem de macroadenoma à ressonância magnética, a paciente foi submetida a cirurgia transesfenoidal, sendo encontrado apenas cisto hemorrágico hipertensivo, sem sinais de tumor. O segundo paciente apresentava acromegalia e enquanto realizava um teste de LHRH teve evento agudo de cefaléia e vômitos, sem perda visual e instalaçao de diabetes insipidus. A tomografia computadorizada de sela túrcica mostrou sinais de sangue. Como nao houve quadro visual agudo, o paciente foi seguido com exames de imagens seriadas, que demonstraram o desaparecimento completo da lesao e o aparecimento de sela vazia. A avaliaçao endócrina mostrou remissao da acromegalia. Tendo em vista a tendência à recidiva já documentada na literatura, esses pacientes devem continuar em seguimento a longo prazo.

Apoplexia hipofisária intradenomatosa / Intra-adenomatous pituitary apoplexy

Os autores analisam a literatura sobre apoplexia hipofisária intradenomatosa, enfocando a fisiopatologia, o diagnóstico e a conduta terapêutica. Estudam 5 casos, de uma série de 86 pacientes com tumores hipofisários que desenvolveram esta síndrome e que foram diagnosticados e acompanhados pelos serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Todos os casos, a partir da suspeita clínica, tiveram o diagnóstico confirmado por estudo de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância magnética de crânio. O tratamento de escolha foi cirúrgico. As conclusöes apontam para as dificuldades diagnósticas desta situaçao clínica e da urgência na instituiçäo da terapia.

Apoplejía pituitaria: revisión bibliográfica

Revisamos 42 artículos de la experiencia internacional sobre el tema y aspectos relacionados, encontrándose que existen muchos criterios cambiantes en la actualidad. La apoplejia pituitaria (AP) es conocida desde Bleibtreu en 1905. Se la puede definir como el cuadro de necrosis hemorrágica de una hipofisis adenomatosa con incremento del volumen previo y un espectro amplio de manifestaciones. Su frecuencia relativa en las series de tumores de hipófisis fluctúa entre 1.5 al 27 por ciento, promediando alrededor del 10 por ciento, su mayor frecuencia está en los adenomas cromofobos. La AP constituyó el primer diagnóstico de un adenoma hipofisario, entre el 21,2 y 100 por ciento; sin embargo en algunos casos el análisis retrospectivo ha mostrado la endocrinopatia preexistente aunque no haya sido diagnosticada. Como factores desencadenantes han sido involucrados; radioterapia, procedimientos neumoencefalográficos, angiográficos, uso de clorpromazina, trauma craneal, infección respiratoria alta, anticoagulación, narcomanía, estrogenoterapia, uso de bromocriptina, embarazo y otros. Las manifestaciones son agrupables así: 1- Endocrinopatias, que generalmente desembocan en panhipopituitarismo; 2- Cefálea,, que es universal; 3- Signos neurológicos focales, que en su mayoría son neuroftalmológicos; 4- Signos catastróficos de disfunciónneurológica difusa; 5- Radiológicos. El diagnóstico se basa en la demostración de una producción hormonal hipofisaria anormal, evidencia de hemorragia mediante tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN), demostración histológica de adenoma con necrosis hemorragica. La combinación de varias manifestaciones clínicas puede contribuir al diagnostico. El tratamiento es controvertido.

Apoplejia hipofisiaria / Pituitary apoplexy

Se hace la presentación de un caso clínico portador de apoplejía hipofisiaria con cuadro agregado de hidrocefalia aguda, manejada en una forma inmediata tanto médica como quirúrgica, utilizando todo el arsenal con que se contaba en ese momento y observando los frutos, en una recuperación y pronóstico excelente a través de un seguimiento de más de 36 meses. Hemos realizado una revisión de la literatura al respecto y creemos que estamos en condiciones adecuadas para el diagnóstico, manejo y tratamiento de futuros casos, gracias a la ayuda de un equipo interdisciplinario.

Indicaciones para el tratemiento de la apoplejía hipofisiaria / Indications for the treatment of hipophyseal apoplegy

Se describen las manifestaciones clínicas y cuadro bioquimico en cinco de apoplejia hipofisiaria. La edad promedio fue de 42 años y predojminó el sexo masculino en relación 4:1. En tres casos, la apoplejia fue la primera manifestación de adenoma hipofisario. En los otros dos casos, un prolactinoma y otro con acromegalia, la apoplejia se asoció en el primero a la administración de bromocriptina y en el segundo a la aplicación de TRH y clorpromacina. En un caso se tuvo que realizar cirugía hipofisiaria de manera urgente y en los otros la cirugía se tuvo que programar. En todos los pacientes se encontró hemorragia y necrosis en la silla turca y después se tuvo que mantener un tratamiento hormonal sustitutivo